لوپوس(Lupus) یک بیماری التهابی مزمن می باشد که بعلت اختلال خودایمنی یعنی افزایش بیش از حد فعالیت سیستم ایمنی بدن ایجاد می شود. سیستم ایمنی بدن به بافتهای خودی آسیب وارد می نماید و منجر به بروز علائم بیماری در ارگان های بدن می شود.
این بیماری انواع مختلفی دارد که عبارتند از لوپوس پوستی، لوپوس سیستمیک، لوپوس داروئی و لوپوس نوزادی.
نوع سیستمیک این بیماری(SLE) از همه انواع آن جدی تر و مهم تر است. نوع سیستمیک این بیماری در زنان به خصوص در سنین بین 20 تا 30 سال بیشتر از مردان به این بیماری مبتلا می شوند. 20% بیماران مبتلا به لوپوس سیستمیک سن شروع بیماریشان در دوران کودکی می باشد.
نوع سیستمیک این بیماری با دوره های بهبودی و تشدید همراه است و در برخی افراد خفیف و در برخی خطرناک و تهدید کننده حیات می باشد.
علت بیماری
علت ثابت شده ای برای این بیماری وجود ندارد ولی عوامل ژنتیکی زمینه ساز بروز بیماری می شوند و عوامل محیطی در پیدایش آن موثر هستند.
بعضی از عوامل محیطی مانند قرار گرفتن در معرض تابش نور آفتاب، عوامل هورمونی، عفونت، استرسهای دیگر مانند انجام عمل جراحی یا بارداری در شروع بیماری موثر هستند ولی علت بیماری نیستند.
علائم بیماری
علائم عمومی
خستگی، تغییرات وزن، تب و درد عضلانی از شایعترین علائم عمومی بیماری هستند و در بسیاری از بیماران دیده می شود.
علائم اختصاصی
درگیری مفاصل
درد و تورم مفاصل اغلب زودرس ترین علامت می باشد. گرفتاری ممکن است از یک مفصل به مفصل دیگر منتقل شود و قرینه نمی باشد و ممکن است تعدادی از مفاصل به طور همزمان درگیر باشند. درگیری مفاصل معمولا به سرعت به درمان پاسخ می دهند و برطرف می شود.
درگیری پوستی
درگیری پوستی در این بیماری بسیار متنوع می باشد و ممکن است بیماری فقط محدود به درگیری پوست و بدون در گیری اعضاء دیگر بدن باشد. درگیری پوستی عبارتند از:
- بثورات پوستی یا راش پروانه ای در صورت می باشد. این علامت به صورت قرمزی روی پوست گونه و بینی پس از تحت تابش آفتاب قرارگرفتن ظاهر می شود و اغلب چند روز طول می کشد تا برطرف شود ولی ممکن است دوباره ایجاد می گردد.
- نقاط قرمز رنگ حلقوی (که ناشی از کاهش پلاکتهای خون است)
- پوست فلس مانند
- ریزش موی سر
- کبودی انتهای اندامها به ویژه در اثر سرما و هیجانات روحی و استرسها (که ناشی از اسپاسم و تنگ شدن عروق انگشتان دست و پا) است و موجب تغییرات رنگ انگشتان می شود.
- حساسیت به نور که در اثر تماس با نور آفتاب یا نور فرابنفش راش ایجاد می شود.
درگیری مخاطی
درگیری مخاطها نیز ممکن است در بیماری وجود داشته باشد و به صورت زخم های دهانی یا زخم بینی است که معمولا بدون درد هستند.
کلیه ها
این بیماری موجب التهاب و کاهش عملکرد کلیه شود. بیماری ممکن است فقط به صورت دفع پروتئین در ادرار بروز نماید که به صورت احتباس آب و سدیم، کاهش حجم ادرار و تورم پاها تظاهر پیدا می کند ولی گاهی نیز با دفع خون در ادرار، خود را نشان می دهد.
در نوع شدید بیماری، نارسائی کلیه ها نیز رخ می دهد و در صورتی که آسیب وخیم باشد نیاز به دیالیز و پیوند می گردد.
دستگاه گوارش
آسیب دستگاه گوارش در اثر التهاب عروق دستگاه گوارش و یا داروهایی که برای درمان استفاده می شود ایجاد می گردد. همچنین بیماری ممکن است کبد و یا لوزالمعده را درگیر کند و با درد شدید شکمی، تهوع و استفراغ بروز می کند.
دستگاه تنفسی و ریه ها
علائم آن بصورت تنفس دردناک که در اثر تنفس عمیق ایجاد می شود، کوتاه شدن تنفس در اثر ورود مایع به فضای اطراف ریه که موجب جلوگیری از باز شدن ریه ها می شود، التهاب کیسه های هوایی و اختلال در عملکرد بافت همبند می باشد.
استعداد ابتلا به عفونتهای فرصت طلب نیز در سیر بیماری ممکن است اتفاق بیفتند.
قلب
یکی از ارگانهای گرفتار در این بیماری قلب است. تجمع مایع دور قلب در اثر التهاب بافت قلب شایع است که با درد قفسه سینه و مشکل در تنفس و تنفس کوتاه خود را نشان می دهد.
همچنین افزایش خطر ابتلا به بیماریهای عروق کرونر قلب نیز در این بیماری دیده می شود و علائم آن شامل درد به هنگام فعالیت یا هیجانات احساسی می باشد که با استراحت برطرف می شود. گرفتاری دریچه های قلب نیز ممکن است در این بیماری دیده شود.
سیستم عصبی
سردرد و تشنج از علائم شایع بیماری می باشد. در این بیماری به دلیل اختلالات عروقی، خونریزی مغزی و سکته مغزی نیز بندرت ممکن است دیده شود که در این صورت باعث کاهش سطح هوشیاری و فلج یک طرفه می گردد. اختلالات رفتاری، اضطراب و افسردگی، بی حوصلگی، عدم تمرکز و گیجی از علائم دیگر درگیری سیستم عصبی است.
چشم
به ندرت چشم نیز ممکن است در بیماری گرفتار شود که شایعترین علامت آن خشکی چشم و کاهش اشک می باشد. مصرف داروها در دراز مدت نیز ممکن است باعث عوارض چشمی شود.
عوامل زمینه ساز بیماری
- نور خورشید و اشعه ماوراء بنفش: تابش نور خورشید (به واسطه اشعه ماوراء بنفش) باعث بروز یا شعله ور شدن بیماری شده و بیمار باید از تماس با نور مستقیم پرهیز نماید. استفاده از کرم ضد آفتاب در شرایط تابش نور مستقیم (حتی در شرایط ابری و نور مصنوعی) حداقل دو بار در روز توصیه می شود. کرمهای مورد استفاده باید حداقل درجه 30 (SPF=30) را داشته باشند.
- داروها: بعضی داروها ممکن است موجب بدتر شدن لوپوس شوند که تجویز آنها باید با نظر پزشک معالج باشد. برخی آنتی بیوتیک های حاوی سولفور، داروهای پیشگیری از بارداری که حاوی دوز اندک استروژن هستند، برخی از داروهای ضد تشنج مانند فنی توئین و کاربامازپین باید با احتیاط تجویز شود. افرادی که گرفتاری عروقی انتهای اندامها دارند باید از داروهای پیشگیری از بارداری حاوی استروژن قویا پرهیز کنند.
- استرس و هیجانات روحی: پرهیز از استرسها و هیجانات شدید روحی در این بیماران توصیه می شود. استرسهای روحی و فیزیکی می تواند باعث شعله ور شدن بیماری شود. در کودکان ایام امتحانات، شرکت در مسابقات و آزمونها چنانچه باعث ایجاد استرس شدید در کودک می شود باید کنترل شود. در عین حال جلوگیری از شرکت کودک و نوجوان در مسابقات و آزمونها به دلیل امکان بروز بیماری نیز صحیح نیست. اختلافات درون خانواده، ناسازگاری ها کودک در مدرسه با همکلاسی ها و احیانا مربیان خود نیز نوعی استرس محسوب شده و باید کنترل شود.
- عفونتها: عفونت نیز هم به واسطه اینکه نوعی استرس محسوب می شود و هم به واسطه این که سیستم ایمنی را تحریک نموده و فعال می نماید می تواند باعث شعله ور شدن بیماری شود. هر قدر عفونتها جدی تر و شدیدتر باشند احتمال تاثیر آنها بر فعال شدن بیماری بیشتر است. از آنجائی که بیماری و مصرف داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی باعث شانس بیشتر ابتلا به عفونت در بیماران می شود تشخیص و درمان به موقع عفونتها در این بیماران ضروری است.
تشخیص
بيماران داراي علايم مبهم و عودكننده ممكن است لازم باشد قبل از مطرح كردن تشخيص نهايي در مورد آنها به طور طولاني مدت تحت نظر قرار گرفته و بررسي هاي مكرر در آنها انجام شود. آزمايش هاي پادتن هاي ضدهسته ، فرمول شمارش خون و سرعت رسوب گلبول هاي قرمز خون ممكن است به تشخص كمك كند.
درمان بیماری لوپوس سیستمیک
درمان بیماری با استفاده از داروهای تنظیم کننده سیستم ایمنی و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی انجام می شود. هدف از درمان جلوگیری از صدمه دائمی به ارگان های اساسی (کلیه، قلب و مغز) و کاهش احتمال بازگشت بیماری است.
داروهای رایج مورد استفاده در درمان، داروهای استروئیدی و هیدروکسی کلروکین است ولی در موارد پیشرفته و غیر قابل کنترل از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی نیز استفاده می شود.
- داروهای اختصاصی ارگانهای گرفتار: داروهایی که برای درمان اعضا استفاده می شود شامل داروهای ضد التهابی غیر استروییدی(NSAIDs) ، داروی ضد مالاریا (هیدروکسی کلروکین)، کورتیکوستروئیدها و داروهای سرکوبگر ایمنی می باشد.
- درد مفاصل: داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی(NSAIDs) باعث کاهش درد مفاصل می شوند. مانند ایبوپروفن و ناپروکسان.
- علائم پوستی: داروهای ضد مالاریا مانند هیدروکسی کلروکین، برای بیماران پوستی و درد مفصلی که به داروهای ضد التهابی غیر استروییدی پاسخ نمی دهند مناسب است. این داروها همچنین باعث پیشگیری از عود مکرر بیماری و در نتیجه پیشگیری از تخریب ارگان ها می شود.
- کورتیکوستروئیدها و داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی: این دو دسته به تنهایی یا با ترکیب با سایر داروها استفاده می شوند و باعث سرکوب سیستم ایمنی می شوند. در افرادی که آسیب عمده ارگان های بدن مثل کلیه، ریه، سیستم عصبی، خونی دارند استفاده می شوند. از داروهای سرکوبگر ایمنی می توان میکوفنولات (سل سپت)، آزاتیوپرین، سیکلوسپورین و سیکلوفسفاماید را نام برد.
تغذیه و رژیم غذائی
اکثر افراد به رژیم غذایی خاصی نیاز ندارند و باید رژیم متعادل داشته باشند که شامل چربی کم، میوه و سبزی و غلات سرشار، مقدار متوسط گوشت، ماهی و مرغ باشد. در مراحل فعال بیماری نیاز به دریافت بیشتر کالری می باشد.
در صورت مشاهده تورم در اندام تحتانی ناشی از دفع پروتئین باید از مقدار آب و نمک دریافتی کاست و رژیم پرپروتئین استفاده نمود. همچنین در مورادی که بیمار تحت درمان با داروهای کورتیکوستروئیدی (به ویژه با دوز بالا) است باید مصرف نمک خود را محدود نماید.
عوارض بیماری لوپوس سیستمیک
با توجه به مزمن بودن بیماری طبیعتا ممکن است با عوارض متعددی همراه باشد. عوارض این بیماری به دو دسته تقسیم می شوند. دسته اول عوارض مربوط به بیماری و دسته دوم عوارض مربوط به مصرف طولانی مدت داروها. این عوارض عبارتند از:
- گرفتاری اعضاء اصلی: آسیب ارگانهای حیاتی مانند کلیه، قلب و مغز از عوارض مهم بیماری هستند که هدف درمان شدید بیماری پس از تشخیص نیز پیشگیری از این عوارض است. نارسائی کلیه، نارسائی قلب و آسیب دراز مدت به بافت مغز از جمله این عوارض هستند.
- افزایش فشارخون: افزایش فشارخون عموما ناشی از گرفتاری کلیه و عروق در طی بیماری است ولی گاهی نیز استفاده از برخی داروها برای درمان بیماری سبب افزایش فشارخون خفیف می شود. کنترل منظم فشارخون در برخی از انواع این بیماری و درمان به موقع در صورت بروز آن لازم است.
- آسیب دائمی پوست و مو: خوشبختانه اکثر علائم پوستی و ریزش مو و آسیبهای مخاطی این بیماری با درمان کنترل و بهبود می یابند ولی ممکن است شکلی از درگیری پوستی بیماری در نواحی سر و گردن دیده شود که باعث از بین رفتن ضمائم پوستی شده و دائمی باقی بماند. خوشبختانه این ضایعات در کودکان در طی زمان با افزایش سن و جثه کودک محوتر خواهد شد. زخمهای مخاطی نیز بهبود می یابند ولی ندرتا در اثر تشخیص و درمان دیر هنگام، منجر به از بین رفتن بافت غضروفی سقف دهان یا بینی می شوند که در این صورت آسیب دائمی خواهد بود. مصرف طولانی مدت استروئید باعث بروز خطوطی بنفش رنگ در برخی نقاط پوست می شود که ناشی از ترک خوردگی بافت زیر جلدی است. این آسیب نیز دائمی است ولی خوشبختانه در کودکان در دراز مدت با افزایش سن ممکن است محو شود.
- کاهش توده استخوانی و پوکی استخوان: پوکی استخوان ناشی از ازمان بیماری به وفور دیده می شود. کم تحرکی، عدم جذب موارد اولیه مورد نیاز استخوان ناشی از التهاب شدید و کمبود ویتامین از علل شایع آن هستند. این عارضه نیز ممکن است ناشی از مصرف طولانی مدت استروئیدها دیده شود. دردهای استخوانی و کمر درد، آسیب پذیری و شکستگی های ترکه ای با ضربه خفیف از علائم کاهش شدید توده استخوانی است. به هر حال پرشک معالج در جریان بیماری اقدامات درمانی مناسب شامل تجویز مکملهای لازم و توصیه به فعالیتهای ورزشی مناسب را مدنظر قرار خواهد داد.
- عفونت ها: هم بیماری و هم مصرف طولانی مدت داروهائی مانند استروئید و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی می تواند باعث شانس بیشتر ابنلا به عفونت در بیماران مبتلا می شود. برخی عفونتها که قابل پیشگیری با واکسن هستند باید پیشگیری شوند. واکسن برای جلوگیری از عفونت ریه (.اکسن پنوموکوک) و آنفولانزا که در دسترس می باشد در این بیماران توصیه می شود. سایر عفونتها نیز باید به موقع تشخیص و درمان شوند. در زمان فعال بودن بیماری به دلیل مصرف داروها ممکن است عفونت خود را با تب واضح نشان ندهد. عدم وجود تب واضح و یا تب خفیف دلیل بر دم وجود عفونت نیست و علائم دیگر هفونت مانند بی حالی، بی اشتهائی و کاهش فعالیتهای روزمره، تهوع و استفراغ و تغییرات نتنفسی را بادی در این بیماران جدی گرفت.
- اختلالات رشد: در کودکان اختلالات رشدی به ویژه رشد قدی ناشی از ازمان بیماری و مصرف داروها دیده می شود. هر قدر گرفتاری بیماری خفیف تر باشد و مصرف داروها زودتر کاهش یابد احتمال این عارضه کمتر خواهد بود. به هر حال اقدام درمانی جهت جبران اختلال رشد قدی منوط به کنترل کامل بیماری و قبل از کامل شدن بلوغ خواهد بود.
- مشکلات عروقی: از عوارض دراز مدت این بیماری اختلالات غیر التهابی عروق و تصلب شرائین (آترواسکلروز) می باشد که معمولا در سنین بالا تظاهر می یابد. این عارضه نیز به دلیل مزمن شدن بیماری است و مصرف داروهای استروئیدی طولانی مدت نیز در آن بی تاثیر نیست. کنترل مناسب بیماریظ و پیشگیری از عود بیمار، استفاده از رژیم غذائی کم چربی و فعالیت فیزیکی مناسب در پیشگیری از این عارضه بسیار مهم است. در مواقع بروز شواهد این عارضف و در صورت لزوم پزشک داروهای بیشتری برای جلوگیری از پیشرفت این عارضه تجویز می کند.
بارداری در لوپوس
مبتلایان به لوپوس باید از باردار شدن در طی دوره فعال بودن بیماری خودداری کنند و بارداری را تحت نظر پزشک خود به بعد از خاموش شدن بیماری به تعویق بیاندازند زیرا ممکن است باعث سقط و یا گرفتاری قلبی جنین شود.
برای بارداری باید حداقل پس از 6 ماه که بیماری تحت کنترل قرار داشت اقدام نمود. با این حال احتمال شعله ور شدن بیماری در دوران بارداری وجود دارد و بیمار باید در طی بارداری دائما تحت نظر پزشک معالج خود باشد.
